幼兒特發(fā)性關(guān)節(jié)炎這個(gè)病分為不同的類型嗎?杭州骨科醫(yī)院專家介紹,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 (JIA) 是一種慢性疾病,以持續(xù)的關(guān)節(jié)炎為特征,典型的關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)是疼痛、腫脹和活動(dòng)受限。“特發(fā)性”的意思是我們并不知道這種病的原因,“幼年”在這里的意思是癥狀出現(xiàn)的年齡小于16歲。 JIA分為幾種不同的類型。他們的主要區(qū)別是是否存在全身癥狀,如發(fā)熱、皮疹、心包炎(全身型JIA),以及受累關(guān)節(jié)的數(shù)量(少關(guān)節(jié)炎型和多關(guān)節(jié)炎型JIA)。根據(jù)規(guī)定,不同類型的JIA是根據(jù)患病開始6個(gè)月的表現(xiàn)而定義的,所以,這些疾病的類型也叫發(fā)病的類型。
全身性 JIA. 除關(guān)節(jié)炎外,存在全身性的表現(xiàn)(全身性的意思是身體的各個(gè)器官都可能受累)。主要的全身癥狀是高熱,常常伴有粉紅色皮疹,皮疹出現(xiàn)在高熱時(shí)。其他癥狀有肝脾淋巴結(jié)增大、心包炎、胸膜炎。關(guān)節(jié)炎常常是多關(guān)節(jié)炎(5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累),可以在起病時(shí)或在以后出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。這種類型可以出現(xiàn)在任何年齡的兒童。
大約有一半的病人以全身表現(xiàn)為特征,這些病人的遠(yuǎn)期預(yù)后較好;另一半病人的全身表現(xiàn)在一段時(shí)間后逐漸消退,而關(guān)節(jié)癥狀變得更加重要。在少數(shù)情況下,全身癥狀與關(guān)節(jié)表現(xiàn)同時(shí)持續(xù)存在。
全身性JIA約占所有JIA的不足10%,主要出現(xiàn)在兒童,成人是很少見的。
多關(guān)節(jié)型JIA. 其特征是在疾病的開始6個(gè)月,受累關(guān)節(jié)為5個(gè)或5個(gè)以上,無上述提到的全身型的表現(xiàn)。根據(jù)血液中是否存在一種自身抗體--類風(fēng)濕因子(RF),將多關(guān)節(jié)炎型JIA分為兩型:RF陰性和RF陽性。
1)RF陽性多關(guān)節(jié)炎型JIA. 這型在兒童是罕見的(占所有JIA病人的5%以下)。認(rèn)為這型與成人的RF陽性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相同(成人慢性關(guān)節(jié)炎的主要類型)。常常表現(xiàn)為對稱性關(guān)節(jié)炎,最初主要影響手和腳的小關(guān)節(jié),然后發(fā)展到其他關(guān)節(jié)。好發(fā)年齡小于10歲,女孩多于男孩。這是關(guān)節(jié)炎的一種嚴(yán)重形式。
2)RF陰性多關(guān)節(jié)炎型JIA. 這型約占所有JIA病人的15-20%。這是一類復(fù)雜的形式,可能包括了不同的疾病。這型可以發(fā)生在任何年齡,其預(yù)后也是非常復(fù)雜的。
少關(guān)節(jié)型JIA. 其特征是在疾病的開始6個(gè)月,受累關(guān)節(jié)少于5個(gè),無上述提到的全身型的表現(xiàn)。常累及大關(guān)節(jié)(如膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)),非對稱性。有時(shí)僅為一個(gè)關(guān)節(jié)受累(單關(guān)節(jié)型)。一些病人關(guān)節(jié)受累的數(shù)目在患病6個(gè)月后增加到5個(gè)或5個(gè)以上,這種類型叫做擴(kuò)展性少關(guān)節(jié)炎。
少關(guān)節(jié)型發(fā)病年齡常常小于6歲,女孩多見。經(jīng)過合適的治療,那些疾病僅局限于幾個(gè)關(guān)節(jié)的病人的預(yù)后是好的;發(fā)展為擴(kuò)展性者預(yù)后是多變的。
一部分病人可能并發(fā)一種重要的眼睛并發(fā)癥,它是色素膜前部的炎癥(前色素膜炎),色素膜是一層襯在眼睛里面的薄膜,提供眼睛的血液供應(yīng)。因?yàn)榍吧啬な怯珊缒ず徒逘铙w構(gòu)成,所以這種并發(fā)癥也叫做慢性前色素膜炎或慢性虹膜睫狀體炎。
如果沒有診斷或治療,前色素膜炎可以進(jìn)展,引起非常嚴(yán)重的眼睛損傷。因此,早期意識到這種并發(fā)癥是非常重要的。因?yàn)榛记吧啬ぱ讜r(shí)并沒有眼睛充血,孩子也不感到視力模糊,因此該病并不可能被父母或一般醫(yī)生認(rèn)識到。所以對于有高危因素的孩子,進(jìn)行定期的眼睛檢查非常重要,每3個(gè)月一次由眼科醫(yī)生用裂隙燈檢查。
少關(guān)節(jié)炎型是最常見的JIA類型(占病人的50%)。ANA(見實(shí)驗(yàn)室檢查)陽性并伴有虹膜睫狀體炎的一型是兒童的一種特殊類型,成人并不能見到。
銀屑病性關(guān)節(jié)炎 其特征是關(guān)節(jié)炎伴發(fā)于銀屑病。銀屑病是一種皮膚疾病,皮膚的改變主要局限在肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié),表現(xiàn)為片狀鱗屑。皮膚改變可能出現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎之前或者關(guān)節(jié)炎之后。這種情況在臨床表現(xiàn)和預(yù)后方面都是復(fù)雜的。
與附著點(diǎn)炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎 這一型最常見的表現(xiàn)是少關(guān)節(jié)炎,主要影響下肢大關(guān)節(jié)并與肌腱附著點(diǎn)炎相關(guān)。肌腱附著點(diǎn)炎是一種肌腱附著點(diǎn)的炎癥,肌腱附著點(diǎn)是肌腱附著在骨頭上的位置。這種類型最常見的疼痛部位是局限于腳的內(nèi)部,足跟的后部或下部。有時(shí),這些病人可能存在急性前色素膜炎,這時(shí)并不像少關(guān)節(jié)炎型那樣,可以有眼睛充血、流淚、畏光。大部分病人實(shí)驗(yàn)室檢查HLA-B27陽性。主要為男性患病,常常在7-8歲后發(fā)病。這一型的臨床病程是多變的,一些病人可以治療后減輕,另一些病人在疾病的早期骶髂關(guān)節(jié)(后腰部)受累,容易進(jìn)展到中軸骨骼(脊柱區(qū))。其實(shí),這一類型屬于一組疾病,在成人容易出現(xiàn),因?yàn)槟軌蛴绊懠怪越袕?qiáng)直性脊柱炎。
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